神经母细胞瘤 (neuroblastoma,NB) 发病率并不高,但却是婴儿最常见的肿瘤,也常见于儿童。该病是由身体多人部位的未成熟神经细胞发展而来的一种癌症,通常起源于腹部或胸部的交感神经,最常起源于肾上腺。
不同疾病起源及扩散部位的患者会表现出不同症状,如腹胀、腹痛、便秘或腹泻、呼吸困难、皮肤肿块、骨痛、疲乏等。
治疗上,根据病情轻重采取手术切除、化疗和放疗等,甚至还需要进行自体造血干细胞移植、免疫治疗等.
总体上,该肿瘤恶性程度高,生存率低,但是1岁以下的、较早期的肿瘤患儿预后较好。

临床表现与原发部位,年龄及分期相关,65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%,其他常见部位为胸腔和颈部,约10%病例原发部位不明确,约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。
1.不同部位的肿块
最常见的症状为不同部位的肿块。
(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛,腹围增大,腰背部饱满,扪及肿块,胃肠道症状。
(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促,咳嗽等。
2.晚期表现
病人常有肢体疼痛,贫血,发热,消瘦,眼眶部转移,眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出,眶周青紫,其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍,大小便失禁等。
3.转移途径
NB主要转移途径为淋巴及血行,在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓,骨,肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见,婴儿病例就诊时局限性病变,局限性病变伴有局部淋巴结转移,播散性病变分别为39%,18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%,13%和68%,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

神经母细胞瘤分期的标准,神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但是在全身很多地方,只要有交感神经神经节细胞的地方,都可以发生神经母细胞瘤。神经母细胞瘤的分期是分为五期:

1、一期就是肿瘤局限于原发的器官;

2、二期肿瘤超出原发的器官,但是没有超过中线,同侧的淋巴结可以受累;

3、三期就是肿瘤超过中线,双侧的淋巴结可能受累;

4、四期就是远处的转移;

5、五期就是如果是<1岁,原发灶为一、二期,但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。

神经母细胞瘤早期诊断非常的重要,治疗手段是手术治疗加综合治疗,就是手术治疗在明确病理结果的情况下,根据情况选择放疗和化疗等综合治疗。


尽量争取病理活检以明确诊断及分型,为确定病变范围及临床分期,应做骨髓活检或涂片,骨髓中发现NB肿瘤细胞,85%~90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA),香草基杏仁酸(VMA)增高,NB时血LDH可升高,并与肿瘤负荷成正比,可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-MYC的扩增情况,如大于10倍,常提示预后不良,细胞遗传学检查可发现1p-或N-myc扩增。
选择性骨骼X线平片,X线胸片,骨扫描,胸,腹部CT或MRI,影像学所示肿块中常有钙化灶,原发于胸腔时多见于后纵隔脊柱两侧,原发于腹腔时多见于肾上腺或后腹膜脊柱两侧。


就诊科室:肿瘤科 肿瘤外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:8-12周

治愈率:70%

常用药品: 复方环磷酰胺片 依托泊苷软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

神经母细胞瘤西医治疗

(一)治疗  
       由于NB预后差异大,部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据病人的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植。   
      手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段,根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)、异环酰胺等,各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗,但预后改善仍未令人满意。  
       美国CCSG协作组报道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年无进展性疾病生存率为38%,各项处理方案结果未显示有差别。对Ⅳ期具有其他预后不良因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。   
NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,但其有效性不明确。全身照光并不改善预后,对晚期疼痛病人,照光可缓解疼痛。   
       美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究,一组病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3~6个月,另一组病人停化疗后不用药。结果为接受维A酸组3年EFS为47%,未接受组为25%,P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显,分别为40%对22%,和77%对49%。常用参考化疗方案见表1,一般21~28天为一疗程。      

(二)预后   

与以下因素有关:   

1.分期及年龄: 为最重要的预后因素,Ⅰ、Ⅱ期,Ⅵs期预后明显优于Ⅲ、Ⅳ期。<1岁者明显优于>2岁者。晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%~30%。   

2.生物学特征: 在NB中常见有N-myc扩增,N-myc对细胞分裂有正向调节作用,维A酸(RA)对N-myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化,N-myc扩增>10倍为预后不良因素。1p36.3缺失是易复发的因素,1p可能有肿瘤抑制因子,即使无N-myc扩增,1p36.3缺失仍有意义。17q获得(gain)时预后差。NB表达酪胺酸激酶(Trk)家族受体激酶的研究进展较快,预后良好型表达TrkA、C;而预后不良型、N-myc扩增型表达TrkB。CD44是一种黏附分子,在NB中CD44的表达与NB进展之间的关系恰与其他肿瘤相反,CD44阳性无病生存率显著高于CD44阴性组,CD44的表达与N-myc倍增呈负相关。   

3.病理型别: Shimada分类中UFH预后差。

神经母细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。