室管膜瘤

位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早，多以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时，可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚，病程可长达4-5年。

室管膜瘤根据癌症起始部位和生长速度，室管膜瘤分为四种:

1、室管膜下瘤(Ⅰ级)：通常出现在脑室附近，生长缓慢，最常发生于成年人和年长男性。

2、黏液乳头型室管膜瘤(Ⅰ级)：常发生于青壮年的脊髓中，生长缓慢。

3、室管膜瘤(Ⅱ级)：最常见的一种室管膜瘤，通常出现于大脑中。

4、间变性室管膜瘤(Ⅲ级)：几乎全部发生于大脑或颅骨中，通常比其他类型生长更加快速。对于儿童患者，室管膜瘤多生长于脑底部附近。

5、室管膜瘤分为如下亚型：：

（1）细胞型室管膜瘤：细胞密度高，但核分裂象不增多，假菊形团可不明显，不存在真菊形团，无间变特征。

（2）乳头状室管膜瘤：该型肿瘤少见，瘤细胞在胶质、血管轴心的外周呈纤细的乳头状或小管状排列，以形成乳头状结构为特点，血管周围绕一层肿瘤细胞，其胞突GFAP阳性，免疫组织化学染色可帮助鉴别脉络丛乳头状瘤(CK阳性)、转移性乳头状癌(CK阳性、GFAP阴性)和乳头状脑膜瘤(EMA阳性)。

（3）透明细胞型室管膜瘤：透明细胞型室管膜瘤需与少突胶质细胞瘤、中枢神经细胞瘤、透明细胞癌和血管母细胞瘤相鉴别，该亚型好发于年轻人的幕上位置，室管膜细胞和血管周围菊形团、免疫组织化学染色GFAP阳性等有助于鉴别诊断。

（4）伸长细胞型室管膜瘤：密度不等的肿瘤细胞排列成宽窄不一的栅栏状，细胞细长，双极，很像室管膜旁的长梭形细胞，该细胞的胞突伸向脑室表面。

手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%－2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%－13%。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50－55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2－4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55－60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后较差，几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多数病例中，并没有常规做脊髓成像。对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明，播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发生率为15%。蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化，幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%，而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%。不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异，大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植，而低级别肿瘤出现播散转移的比例为9%。一般来说，高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植，此外，幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高。软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定，虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见，但放射治疗前进行的神经影像学检查显示：除了在年幼的儿童，肿瘤播散的比率很低。儿童肿瘤调查组报告，43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现，也没有椎管MRI阳性发现，绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发。