骨肉瘤也叫成骨肉瘤,是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤,在小儿骨恶性肿瘤中最多见,约为小儿肿瘤的5%。

骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛,由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。
1.疼痛
肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状,由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性,疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块
随着病情发展,局部可出现肿胀,在肢体疼痛部位触及肿块,伴明显的压痛。肿块增长迅速者,可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露,肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同,肿块的硬度各异。肿块增大,造成关节活动受限和肌肉萎缩。
3.跛行
由肢体疼痛而引发的避痛性跛行,随着病情的进展而加重,患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩。
4.全身状况
诊断明确时,全身状况一般较差,表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快,早期就发生肺部转移,致全身状况恶化。瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。

骨肉瘤的病理分型

分为低级别中心型骨肉瘤、普通型骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、继发性骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高级别表面骨肉瘤。除普通型骨肉瘤,其他几种分型又被统称为非普通型骨肉瘤。


①骨旁骨肉瘤:起源于骨外膜外侧-纤维层,典型部位为股骨远端后缘,分叶状骨质样高密度,伴部分软组织密度,与正常骨皮质间有低密度间隙。


②骨膜骨肉瘤:起源于骨外膜内侧-细胞层,典型部位为长骨骨干,低密度软组织肿块,垂直型骨膜反应,骨皮质破坏。


③高级别表面骨肉瘤:起源于骨表面,典型部位为长骨骨干、干骺端,致密的骨化、骨膜反应环绕受累骨全周,骨皮质破坏。


④毛细血管扩张型骨肉瘤:起于骨髓腔,典型部位为长骨干骺端,地图样骨质破坏,骨皮质不对称性膨胀,大多数肿瘤为出血、坏死、囊变,增强扫描外周及间隔强化。


⑤小细胞型骨肉瘤:起源于骨髓腔,典型部位为长骨干骺端,浸润性骨质破坏,软组织肿块,骨膜反应,骨髓腔及周围软组织肿块内均可有骨样基质矿化。


⑥低级别中心型骨肉瘤:起源于骨髓腔,典型部位为股骨远端、胫骨近端干骺端,溶骨性骨质破坏,内见骨小梁间隔,骨皮质膨胀变薄或中断,软组织肿块。

根据病史、临床表现和辅助检查可作出诊断。骨肉瘤应与骨髓炎、尤文肉瘤相鉴别。

骨肉瘤目前仍是儿童和青少年恶性肿瘤死亡率很高的疾病,但早期发现和及时治疗已经从很大程度上提高了该病的生存率。
骨肉瘤经病理确诊后,即开始前期的化学或放射性治疗,切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤。随着肿瘤外科技术的提高和内置物研究的发展,肢体保存疗法显示了较好的治疗前景。肿瘤组织切除后的巩固性化学或放射性治疗对控制肿瘤转移,提高生存率非常重要。
治疗骨肉瘤应行根治性手术。有条件者可做局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要做活体组织检查。
免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子,但疗效尚不肯定。