肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。

肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加,诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种“类肿瘤疾病”

临床上肺纤维化严重程度没有明确的分级标准,但是可以根据患者的临床症状、影像学表现、血液检查、肺功能检查,再结合其他检查进行肺纤维化严重程度的判断。

1、临床症状:早期比较轻微的肺间质纤维化,患者可以没有明显临床表现,可能做胸部CT时发现有肺间质轻度纤维化。病情进展后患者逐渐会出现活动后胸闷气短、缺氧、呼吸困难等症状,比较严重的患者可能卧床没有活动时也会出现呼吸困难的症状;

2、影像学表现:影像学检查多通过做胸部CT判断,如果患者的病情比较轻微,胸部CT可能会出现间质增厚的表现,逐渐进展出现网格影或者蜂窝的状态。蜂窝肺属于肺间质纤维化的中末级,但此时要看其受累的面积,如果肺部受累面积比较小,不会明显影响到患者的生活状态,如果受累面积比较大,则患者的肺纤维化就比较严重;

3、血液检查:对于肺纤维化患者的血液分析,根据病情严重程度不同可提示不同程度的低氧,病情越重则可能低氧的程度越重,患者甚至可能会出现呼吸衰竭的表现,如出现氧分压低于60%的情况;

4、肺功能检查:肺纤维化以后,肺弹性下降,患者容易出现限制性通气功能障碍,同时根据肺受累病变的面积和程度,肺功能也会根据肺纤维化的严重程度加重,有不同程度地下降。

在此明确肺纤维化严重程度的基础上,患者同时也要注意抗氧化和抗纤维化治疗,在生活中注意避免过度劳累、耗氧,必要时可以进行吸氧治疗。

检查

查体:进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。

X线检查:早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。

实验室检查:可见血沉增快,一般无特殊意义。

肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

肺组织活检:可提供病理学依据。


诊断

根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。

药物治疗
1.吡非尼酮
吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一,也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(即病因不明的肺部纤维化,英文简写IPF)的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降,延长患者无进展生存期(PFS),同时降低患者死亡风险。
2.尼达尼布
尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。
非药物治疗
①氧疗;②机械通气;③肺康复;④ 肺移植。