腹膜后肿瘤(retroperitoneal tumors)主要来自腹膜后间隙的脂肪,疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等,并不包括原在腹膜后间隙的各器官(肾、胰、肾上腺及输尿管等)的肿瘤。
可出现腹部一侧或全腹胀满感,呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织,可产生相应的症状,如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状,较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状,还可能出现阴囊、下肢水肿,腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪疏松结缔组织、肌肉、血管、淋巴管、神经组织以及残留的胚胎组织,不包括原在腹膜后的各器官,如胰、肾上腺及输尿管等。至肿瘤发展到一定时期,可出现恶病质。
1.腹部肿块:早期多无症状,在查体时或无意中发现,腹、背部不适或疼痛较为常见。多数患者先有腹部不适,晚期始有明显腹痛,少数有背痛、腹股沟区痛,阴囊性至膝痛。随肿瘤渐增大可出现相应的症状,如在上腹部可有饱胀,甚至影响呼吸;下腹部易有坠胀感。肿瘤生长慢适应性较强,症状就轻;肿瘤生长快,突然增大,有出血坏死,则出现胀痛或剧痛。
2.压迫症状:由于压迫脏器而产生的刺激症状,如刺激胃可有恶心、呕吐;刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症征;刺激膀胱则出现尿频、尿急;压迫输尿管则有肾盂积水;侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛;压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。
3.全身症状:恶性肿瘤发展到一定程度,可出现体重减轻,发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质。如系嗜铬细胞瘤,因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,可出现阵发性高血压。如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。
肿瘤-淋巴结-转移病灶(TNM)分期系统 T0,未见肿瘤。 T1,肿瘤最大径<5cm。 T2,肿瘤最大径≥5cm。 T3,肉眼可见肿瘤侵袭附近组织结构。 N0,无区域淋巴结受累的组织学证据。 N1,组织学证实区域淋巴结受累。 M0,无远处转移。 M1,存在远处转移。 此外,已有证据表明,原发肿瘤手术切缘与预后相关,列出手术切缘分级如下。 R0,肿瘤完全切除,无残留肿瘤且手术切缘阴性。 R1,显微残留肿瘤=手术切缘阳性。 R2,肉眼可见残留肿瘤。 R3,切除时发生肿瘤溢出和扩散。
1 医技检查
1.1 X线腹部平片、胃肠钡餐检查和肾盂造影:对了解肿瘤与腹腔内及腹膜后脏器的关系和明确诊断很有帮助。要求作正侧位或斜位片。选择性腹主动脉造影或血管数字减数造影对确定肿瘤的位置、大小、血供情况及良恶性的判断和指导治疗均有重要意义。
1.2 CT或MRI检查:对肿瘤的定位、定性有帮助。
1.3 B超检查:对肿瘤的囊、实性鉴别较敏感。
1.4 穿刺活检:原发性腹膜后肿瘤有时虽部位明确,但良恶性的区别较难,有条件时可作穿刺活检,也可用微型腹腔镜(外径<2mm)行腹腔内探查、除能明确肿块来源外,也可作活检明确肿瘤性质,以指导治疗。
2 诊断依据
2.1 腹部肿块多不活动,可伴有轻度腹痛、腹胀、低热。
2.2 肿块压迫神经者,可出现腰背、下肢、外生殖器放散性疼痛或麻痹。
2.3 X线检查:胃肠钡餐造影可见胃肠道受压、移位,肾盂造影可见肾或输尿管移位,腹膜后充气造影可协助诊断。
2.4 B超及CT检查有助于诊断。
2.5 病理组织检查确诊。
1 治疗原则
1.1 手术原则:手术切除是大多数腹膜后肿瘤的主要治疗方法,不少腹膜后肿瘤可完整地手术切除,达到治愈目的。故对手术应持积极的态度。有些腹膜后肿瘤能否切除,需经术中探查后方能确定.
1.11 由于腹膜后肿瘤来源丰富,种类繁多,解剖复杂,故应术前做好充分准备。
1.12 手术切除力争完全彻底,减少复发率。
1.13 有邻近脏器受侵或术后复发者,可行肿瘤及受累脏器联合切除。曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者,第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除。
1.14 对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时,可行姑息性切除或肿瘤减量切除术。
1.15 恶性肿瘤切除术后,应辅以化疗、放疗或/和免疫等综合疗法。
1.2 化疗:原发性腹膜后恶性淋巴瘤对化疗十分敏感,一经确诊应首选化疗(见第七篇第五章恶性淋巴瘤),可获得较高完全缓解率。
1.3 放疗:对原发的未分化肿瘤和恶性淋巴瘤有一定的疗效。
1.4 术后处理
1.41 严密观察血压、脉搏、呼吸等生命体征。
1.42 补液输血维持水、电解质平衡和血流动力学稳定。
1.43 保持引流管通畅,密切观察引流物的性状,并记录每日引流量。
1.44 引流管在术后3~5d逐渐拔除。
1.45 继续应用有效抗生素。
1.46 积极进行营养支持。
1.5 随访:术后5年内定期(每3~6个月)来院或到就近医院复查,行CT、MRI或B超检查,了解有无肿瘤复发。
日本顺天堂大学附属顺天堂医院
专家简介:顺天堂医院一直以先进的医疗技术引领日本医疗,是日本综合排名前列的医院。顺天堂医院在日本拥有高水平的医疗技能和医疗团队,是日本皇室和政界领导人信任的医院之一。
擅长疾病:
日本癌研有明医院
专家简介:癌研有明医院,是日本乃至亚洲最顶尖的癌症治疗和研究中心之一,日本排名第一的癌症治疗中心,全球排名第二,在消化系统癌症(如胃癌、大肠癌)和头颈部癌症的手术治疗方面处于世界领先地位。
擅长疾病:
美国丹娜法伯癌症研究所
专家简介:丹娜法伯癌症研究院,作为哈佛大学医学院的附属专业癌症医院,在癌症精准医疗领域处于前沿地位。该院专注于癌症基因定位治疗、癌症免疫疗法、癌症内分泌治疗、癌症生物疗法以及癌症疫苗等先进临床研究与应用。
擅长疾病:
MD安德森癌症中心
专家简介:MD安德森癌症中心(The University of Texas MD Anderson Cancer Center),是世界权威的癌症专科医院。MD安德森癌症肿瘤是1971年美国“国家癌症行动”计划指定的较早的3个综合癌症治疗中心之一,也是目前50个肿瘤医学会指定的综合性癌症治疗中心之一。
擅长疾病:
美国纪念斯隆凯特琳癌症中心
专家简介:纪念斯隆-凯特琳癌症中心是世界上历史较悠久、规模较大的私立癌症中心。百年来,它一直致力于病人护理、研究创新,以及更好的理解、诊断和治疗癌症。作为美国权威的癌症中心之一,纪念斯隆-凯特琳癌症中心是美国41个被美国国家癌症研究院指定的综合癌症中心之一。
擅长疾病:
藤田医科大学医院
专家简介:藤田医科大学病院,位于中部的日本综合型大医院,是日本癌症基因诊疗协力合作医院,肝病诊疗合作中心医院;也是日本政府指定的外国患者诊疗医院之一,对于国际患者也配备了医疗翻译。
擅长疾病:
莫菲特癌症中心
专家简介:医院介绍莫菲特癌症中心研究所(Moffitt Cancer Center & Research Institute),位于佛罗里达州坦帕市,是一所非营利性癌症治疗和研究中心,也是美国排名前十的癌症医院之一。
擅长疾病:
Gary K. Schwartz教授
专家简介:Gary K. Schwartz教授是一位医师资格认证的医疗肿瘤学家,同时也是哥伦比亚大学医学中心血液学和肿瘤学部门的内科医生。他在黑色素瘤和肉瘤患者的治疗以及新药物开发方面被国际认可为专家。
擅长疾病:
Jeffrey W. Milsom教授
专家简介:Jeffrey W. Milsom教授是美国外科医师学会会员,担任腹腔镜和传统的结肠和直肠手术训练项目的项目主管。米尔萨姆教授在用微小的创口手术治疗复杂的结肠直肠手术方面有独特的技巧,他已经做了将近2000台腹腔镜结肠和直肠手术,并有超过15个国家邀请他做手术。在米尔萨姆教授的领导下,纽约长老会医院威尔康奈尔医学中心的结肠和直肠手术中90%的部分都采用高新技能和微小的创口手术。他已经出版了四本书、
擅长疾病:
Gregory M. Cote教授
专家简介:Dr. Cote是一位在波士顿大学医学院获得医学博士学位的医生。他接受了麻省总医院的住院医师培训,并在丹娜法伯癌症研究院进行了血液肿瘤学专科医师的培训。
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