脊索瘤
脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
颅内脊索瘤为低度恶性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上，头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年， 常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重，脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
①鞍部脊索瘤 垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。
②鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见， 这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展 甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。
③斜坡部脊索瘤 主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍， 其中， 双侧展神经损害为其特征。
④广泛型：病变范围广泛，超出以上某一类型，甚至延伸至颅底移位区域，据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。
⑤并发症：
由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛，常见有脓性或血性鼻分泌物，也因机械性阻塞、致吞咽困难，鼻咽症状常在神经受累之前出现，必须切记查看鼻咽腔有13%～33%的机会看到肿块。
普通型
又称典型型，最常见，占总数80%～85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40～50岁患者，小于20岁者少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式，但片状生长为其特征，由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒。这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒。
软骨样脊索瘤
占脊索瘤的5%～15%。其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤，但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻，过去认为其预后普遍较普通型好，现在认为两者预后差不多。
间质型
又称非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖活跃，黏液含量显著减少并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6～12个月死亡。
成年患者有长期头痛病史 并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可能 但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。
脊索瘤应与脑膜瘤相鉴别。同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。DSA常见脑膜供血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。
如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。MRI常有助于鉴别诊断。
鞍区部位的脊索瘤需与垂体腺瘤和颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的颅底骨质的破坏，垂体瘤在影像学上一般表现为蝶鞍受累扩大，鞍底变深，骨质吸收。颅咽管瘤CT上可见囊壁有弧线状或蛋壳样钙化，通常不引起邻近骨破坏，且两者脑神经损害多局限于视神经，而脊索瘤多表现为以展神经障碍为主的多脑神经损害，影像学上多见颅底骨质溶骨性改变和瘤内斑点状或片状钙化。
向下长入鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和X线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌相似，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。
鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别比较困难，免疫组化染色很有帮助，脊索瘤对多种组织标记物均显示阳性，如：Cyto-K6/7 EMA7/7、CEA6/7、GFAP0/7、Des0/7、α-AT7/7、Lyso4/7 而软骨肉瘤则均显示为阴性。
手术治疗
脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，因此，内镜下经鼻和（或）口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。
常规放射治疗
是外科治疗的辅助治疗。
放射外科治疗
包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，显示了安全性和有效性，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。
其他治疗
包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等，但疗效不肯定。
药物治疗
化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用：近年来，国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景。
日本顺天堂大学附属顺天堂医院
专家简介：顺天堂医院一直以先进的医疗技术引领日本医疗，是日本综合排名前列的医院。顺天堂医院在日本拥有高水平的医疗技能和医疗团队，是日本皇室和政界领导人信任的医院之一。
擅长疾病：
日本癌研有明医院
专家简介：癌研有明医院，是日本乃至亚洲最顶尖的癌症治疗和研究中心之一，日本排名第一的癌症治疗中心，全球排名第二，在消化系统癌症（如胃癌、大肠癌）和头颈部癌症的手术治疗方面处于世界领先地位。
擅长疾病：
美国丹娜法伯癌症研究所
专家简介：丹娜法伯癌症研究院，作为哈佛大学医学院的附属专业癌症医院，在癌症精准医疗领域处于前沿地位。该院专注于癌症基因定位治疗、癌症免疫疗法、癌症内分泌治疗、癌症生物疗法以及癌症疫苗等先进临床研究与应用。
擅长疾病：
MD安德森癌症中心
专家简介：MD安德森癌症中心(The University of Texas MD Anderson Cancer Center)，是世界权威的癌症专科医院。MD安德森癌症肿瘤是1971年美国“国家癌症行动”计划指定的较早的3个综合癌症治疗中心之一，也是目前50个肿瘤医学会指定的综合性癌症治疗中心之一。
擅长疾病：
美国纪念斯隆凯特琳癌症中心
专家简介：纪念斯隆-凯特琳癌症中心是世界上历史较悠久、规模较大的私立癌症中心。百年来，它一直致力于病人护理、研究创新，以及更好的理解、诊断和治疗癌症。作为美国权威的癌症中心之一，纪念斯隆-凯特琳癌症中心是美国41个被美国国家癌症研究院指定的综合癌症中心之一。
擅长疾病：
藤田医科大学医院
专家简介：藤田医科大学病院，位于中部的日本综合型大医院，是日本癌症基因诊疗协力合作医院，肝病诊疗合作中心医院；也是日本政府指定的外国患者诊疗医院之一，对于国际患者也配备了医疗翻译。
擅长疾病：
莫菲特癌症中心
专家简介：医院介绍莫菲特癌症中心研究所（Moffitt Cancer Center & Research Institute），位于佛罗里达州坦帕市，是一所非营利性癌症治疗和研究中心，也是美国排名前十的癌症医院之一。
擅长疾病：
秋元哲夫
专家简介：秋元哲夫医生，日本国立癌症研究中心东医院放射线治疗科长，在放射线治疗和粒子线治疗领域具有丰富的经验和声誉。作为东京女子医科大学的客座教授，他一直致力于进行放射线治疗和粒子线治疗的临床试验，并进行化学放射线治疗方法和调强放射线治疗的研究。
擅长疾病：
辻井博彦
专家简介：辻井博彦教授是放射线肿瘤学领域的专家，专注于质子重离子治疗。他是世界质子重离子治疗领域的权威，曾实施了世界初例质子治疗深部肿瘤和世界初例重离子治疗肿瘤。他还是国际粒子治疗合作组织(PTCOG)的前主席，该组织由对质子、重离子放射治疗领域的科学家和专业人士组成，享有盛誉。辻井博彦教授曾获得多个奖项，包括日本放射线肿瘤学会金奖、高松宫妃癌研究基金学术奖和科学技术政策研究所研究者奖。他现任日本QST医院副院长和国际治疗研究中心主任。
擅长疾病：
Gregory M. Cote教授
专家简介：Dr. Cote是一位在波士顿大学医学院获得医学博士学位的医生。他接受了麻省总医院的住院医师培训，并在丹娜法伯癌症研究院进行了血液肿瘤学专科医师的培训。
擅长疾病：
樱井英幸
专家简介：樱井英幸医生，筑波大学附属医院放射肿瘤科主任，特别擅长质子治疗儿童脊索瘤，并擅长胸膜间皮瘤、贲门癌、腹腔恶性肿瘤、鼻咽癌、鼻窦癌、舌癌、甲状腺癌、头颈部肉瘤、脑胶质瘤、神经母细胞瘤、室管膜瘤。
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质子治疗设备是世界上最先进且昂贵医疗设备之一，传统放疗相比,质子治疗技术定位更精准、在整个的治疗过程中，全部的能量主要集中在设计好的肿瘤所在部位释放，这就好像将能量粒子直接输送到了肿瘤部位而实施了“精准的立体定向爆破”技术。 因此病人生存率更高,对正常组织损伤极小。这也是国际上治疗癌症最先进的放射治疗技术之一。
2023年04月20日