胆管癌是指源于肝外胆管包括肝门区至胆总管下端的胆管的恶性肿瘤。其病因可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎等疾病有关。临床可采用手术治疗、放射治疗、化学治疗等方法,但预后较差。

1.黄疸:患者可出现黄疸,为逐渐加重的持续性黄疸,伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛,有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦。

2.二便异常:大便灰白,呈白陶土色,尿色深黄,如浓茶。

3.胆囊肿大:中段、下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊,但Murphy's征可能阴性;而肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。

4.肝脏损害:肝功能失代偿可出现腹水,或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉,可造成门静脉高压;晚期患者可并发肝肾综合征。

5.胆道感染:患者可合并胆道感染,感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染,出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸,甚至出现休克。

6.胆道出血:如癌肿破溃可导致上消化道出血,出现黑便,大便潜血阳性、贫血。

胆管癌临床分期比较常用,主要分为四个期:

1、Ⅰ期:胆管癌距离肝门部胆管大概2cm以外,手术相对较好操作,较容易根治;

2、Ⅱ期:肿瘤器官的左右肝管汇合部,左右肝管汇合部相通,部分患者可治愈,能根治性切除;

3、Ⅲ期:肿瘤侵犯到肝门部胆管及右肝管时为Ⅲa,如果侵犯到左肝管为Ⅲb;Ⅲa需要做右半肝切除,Ⅲb需要做左半肝切除;

4、Ⅳ期:左右肝管甚至二级胆管都有肿瘤,手术很难根治切除,只能做姑息性治疗,比如放化疗;中段胆管癌应进行中段癌根治;下段胆管癌做抑制切除。

胆管癌根据临床表现即可考虑诊断。结合实验室检查和影像学检查可进一步明确诊断。影像诊断的发展,为胆管癌诊断提供了有效的手段。

鉴别诊断首先考虑胆总管结石,其特点是发作性胆道不全性梗阻,伴有胆石性胆管炎特有的三联症;而恶性梗阻性黄疸一般为持续性。胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大,而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大,临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。

1.手术治疗:胆管癌的治疗原则是早期病例以手术切除为主,术后配合放疗及化疗,以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例,应施行胆道引流手术,控制胆道感染,改善肝脏功能,减少合并症,延长生命,改善生活质量。

2.放射治疗:外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗,辅助性放射治疗只能提高患者的生存率,对于不可切除和局部转移的胆管癌经有效的胆道引流后,放疗可以改善患者的症状与延长寿命。但是,胆管癌一直被认为属于放射线不敏感的肿瘤。一般报道放射治疗的中位生存期为9~12个月。

3.化学治疗胆管癌对化学治疗并不敏感,胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差。但化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、改善患者生活质量,还可能延长存活期。

日本顺天堂大学附属顺天堂医院

专家简介:顺天堂医院一直以先进的医疗技术引领日本医疗,是日本综合排名前列的医院。顺天堂医院在日本拥有高水平的医疗技能和医疗团队,是日本皇室和政界领导人信任的医院之一。

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肝内胆管癌治疗的重大突破:Lytgobi(Futibatinib)获得美国FDA批准,展现42%的显著总缓解率

日本大鹏制药(Taiho Pharmaceutical)旗下的肿瘤学公司Taiho Oncology宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准LYTGOBI®片剂,用于治疗先前接受过治疗、无法切除并携带成纤维细胞生长因子受体2(FGFR2)基因融合或其他重排的局部晚期或转移性肝内胆管癌(iCCA)患者。该批准基于总体响应率和响应持续时间,在加速批准的情况下授予,而该适应症的持续批准将取决于验证性试验中对临床益处的验证和描述。