胃肠道间质瘤

GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，估计年发病率约为1～2/10000，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异，大部分GISTs发生于胃(50～70%)和小肠(20～30%)，结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜，网膜及腹腔后罕见。
GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性，胃肠道出血是最常见症状，而在食管，吞咽困难症状往往也常见，部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。
GISTs病人第一次就诊时约有11～47%已有转移，转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见，转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年，小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高，而食道GISTs恶性程度低，因此，严格来说，GISTs无良性可言，或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。
CT，超声内镜，消化道造影可协助GISTs大小，局部浸润，转移，位置等的判断。

胃肠道间质瘤分期主要是根据肿瘤大小，还有核分裂象来进行分期的。肿瘤大小超过5公分以上，核分裂＞5个每50高倍视野，属于中危的情况。另外跟解剖部位有关系，通常认为小肠间质瘤比胃间质瘤预后要相对差一些。预后跟手术当中肿瘤是否破溃有很大的关系，如果手术当中肿瘤破溃了，很容易造成腹腔的肿瘤播散或者肿瘤的复发。软组织肿瘤不同的亚型是不一样的，像隆突性皮肤纤维肉瘤、纤维瘤病术后，可以不做化疗，不做治疗。像尤文肉瘤、横纹肌肉瘤是需要做化疗。有些瘤泡状软组织肉瘤发生肺转移，可以靶向索坦或者艾坦、PD1、靶向免疫治疗。有些术后患者不做放化疗，建议回当地做口服中药治疗。

1.体检：部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。
2. 实验室检查：患者可出现贫血、低蛋白血症，大便潜血阳性。
3. 影像学特点：
① 胃镜及超声胃镜检查：
对于胃GIST，胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。部分患者可获得病理学诊断。
②CT检查：
CT平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利，极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断，协诊 GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。
③18FDG-PET和18FDG-PET/CT：CT，MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小，肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布，不能反应肿瘤的代谢情况，用18氟脱氧葡萄糖的PET检查可以弥补以上物理学检查的不足，它的原理是胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤，利用肿瘤内强烈的糖酵解反应摄取高密度的18氟脱氧葡萄糖跟踪显影，对早期转移或者复发比CT敏感，并且在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其它物理学检查方法， PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况，对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT，也为其它实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。
④其他辅助检查：
X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损，中央可有“脐样”溃疡龛影，或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义。

就诊科室：肿瘤科 肿瘤内科
治疗方式：手术治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：手术治愈率约为60-70%
常用药品： 甲磺酸伊马替尼胶囊 苹果酸舒尼替尼胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

胃肠道间质瘤西医治疗
传统的GISTs治疗以手术治疗为主，虽最近在GISTs病理及基础研究取得很大进展，新的化疗药物研究也取得了一定的进展，但手术治疗仍是目前取得临床治愈的最佳治疗方法。   
1、 手术治疗及原则   
由于GISTs的潜在恶性，对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于GISTs往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检，除非肿瘤不能根治。   
GISTs一般不宜肿瘤摘除，胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs，特别是下段GISTs，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3 cm，可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。   
2、 化疗   
传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗，常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案)，临床缓解率<10%，疗效不佳。   
伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂，已于2000年第一次应用于临床，主要用于不能根治手术的病人，也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400～800mg/天，连续12～24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%，SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道，但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗，也有小样本成功的报道。
胃肠道间质瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。