眼部肿瘤,是恶性肿瘤之一,临床分内眼肿瘤和外眼肿瘤。内眼肿瘤表现为瞳孔内有黄色白色反光(俗称猫眼),视力消失,眼压升高,前房出血等。外眼肿瘤,早期表现为局部硬结,晚期可侵犯全部眼睑,眼眶及副鼻窦,形成严重局部组织缺损。在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。
1.眼内生长期
开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。眼底改变:可见圆形或椭圆形,边界清楚,单发或多发,白色或黄色结节状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者,向玻璃体内生者叫内生型,玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊;起源于外核层者,易向脉络膜生长者叫外生型,常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯检查,前房内可能有瘤细胞集落,形成假性前房积脓、角膜后沉着物,虹膜表面形成灰白色肿瘤结节,可为早期诊断提供一些临床依据。
2.青光眼期
由于肿瘤逐渐生长体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓“牛眼”外观,大角膜,角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别。
3.眼外期
(1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的浸蚀使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能除外球后及颅内转移的可能性。
(2)肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。
4.全身转移期
转移可发生于任何一期,例如发生于视神经乳头附近之肿瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有视神经转移,但一般讲其转移以本期为最明显。
转移途径:
(1)多数经视神经或眶裂进入颅内。
(2)经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。
(3)部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。

1、视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤属于家族遗传病,这是视网膜组织的恶性眼内肿瘤,单眼较多。早期会出现视力减退或失明。因为孩子不会诉说,一直到瞳孔散大,眼内呈现黄色反光,才被家长所发现。当肿瘤增大后会升高眼压,眼球膨胀且充血,眼球呈现团状高度突出,表面易出血。会通过淋巴转移到颅内肝脏或肺部,从而危及生命。一旦确诊应该及时做眼球摘除手术,手术后做放化疗,防止复发。

2、脉络膜黑色素瘤

脉络膜黑色素瘤属于高度恶性肿瘤,发生在中年以上的人群身上,主要发生在脉络膜和睫状体。大部分位于眼球后极部或颞侧,早期并没有自觉症状,若影响黄斑部位的话,会出现视力减退。随着病情发展会出现眼压升高,头痛、视力减退以及眼痛。此时应该通过手术方式把眼球摘除,手术后再进行眼眶放射治疗。

3、良性眼睑肿瘤

常见的良性眼睑肿瘤包括血管瘤、黑痣和皮样囊肿。黑痣是先天性的,一般发生在外眦部睑缘,呈现浅褐色或黑褐色扁平隆起,不需要做特殊治疗。若是影响视力或有恶变的话,需手术切除。血管瘤属于先天性血管组织发育异常,可以通过手术切除、冷冻和放射方法来治疗。皮样囊肿属于先天性的,内有角化物和皮脂腺分泌物,好发于上睑内外侧,一般可以通过手术方法切除。

4、基底细胞癌

老年人是基底细胞癌的高发人群,主要发生在下睑内眦部。刚开始会出现小丘疹且没有症状,然后中心部溃疡,粗糙不平,一般通过手术治疗。

5、鳞状上皮癌

鳞状上皮癌恶性程度高且溃疡深浅不一,基底坚硬且界限明显,饱满呈现菜花样,需通过手术切除。

诊断根据病史,年龄和临床症状。X线片可见到钙化点,或视神经孔扩大。B超检查可分为实质性和囊性两种图形,前者可能为早期肿瘤,后者代表晚期肿瘤。

1.手术治疗
包括肿瘤切除术,眼球摘除术,眶内容剜出术。标本送病理检查。
2.放射治疗
邀请放射科会诊,用深部X线、Co等深部照射,或P、Sr等浅层照射,按放射治疗常规处理。
3.综合疗法
综合应用中药、西药、放疗及手术等疗法。
4.免疫疗法
认为本病与免疫改变有关,故设想采用免疫抑制剂治疗,替哌等,以控制肿瘤的增殖。也可用特异性Rb转移因子、基因工程Rb单克隆抗体及其生物导弹,细胞因子(rIL-2、rIFN、rTNF)、TIL、LAK细胞等联合治疗可获较好效果。

日本顺天堂大学附属顺天堂医院

专家简介:顺天堂医院一直以先进的医疗技术引领日本医疗,是日本综合排名前列的医院。顺天堂医院在日本拥有高水平的医疗技能和医疗团队,是日本皇室和政界领导人信任的医院之一。

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