脑瘤

总体上说，发病原因并不明确，有关病因学调查归纳起来分环境因素与宿主因素两类。环境致病原包括物理因素如离子射线与非离子射线，化学因素如亚硝酸化合物、杀虫剂、石油产品等，感染因素如致瘤病毒和其他感染。但除了治疗性的离子射线照射以为，迄今还没有毫无争议的环境因素。宿主的患病史、个人史、家族史同颅内肿瘤发生发展的关系，有些已经肯定，有些并未受到广泛的认可，而有些已经基本排除。

早期症状表现为以下几点：

1、髓母细胞瘤：
髓母细胞瘤由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
      2、颅咽管瘤：
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7%，占儿童颅内肿瘤的12～13%，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
      3、室管膜瘤：
室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。
      4、星形细胞瘤：
星形细胞瘤是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤，据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26%，占胶质瘤21.2%～51.6%，男性多于女性。星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶最少。亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。
星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤。
      5、胶质母细胞瘤：
胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤属WHO Ⅳ级。肿瘤位于皮质下，成浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见，其他依次为颞叶、顶叶，少数可见于枕叶/丘脑和基底节等。
      6、神经纤维瘤：
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。
      7、海绵状血管瘤：
海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。病变除位于皮肤和皮下组织外，还可发生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。

第一、脑干肿瘤

分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤像血管瘤、囊性病变，而恶性脑干肿瘤分期与其他脑瘤相同。

按临床标准区分，可以分为1级、2级、3级和4级胶质瘤。

1级和2级胶质瘤为低度胶质瘤，3级和4级胶质瘤为脑干高级胶质瘤。

在区分脑干肿瘤的过程中，临床检查方式对于了解恶性肿瘤只是一个阶段，其次还应该以医学标准的不同类型来确定。

第二、脑干肿瘤

区分可以通过CT、MRI等来判断，但难以通过影像学检查与其它病理学表现相鉴别。

不同肿瘤的CT和MRI检查不同，如ct检查胶质瘤呈弥漫性，无特殊边界，海绵状血管瘤常伴有出血，有的有钙化，具有典型的含铁血黄素沉积低信号边界。

而MRI显示边界清晰，血管母细胞瘤注射后增强明显，边界清晰。

1、眼底检查
观察有否视神经乳头水肿，视神经乳头水肿是颅内压增高的体征，与头痛、呕吐并称为颅内压增高的“三证”，但仅见于四分之一患者，所以不能简单地以眼检查阴性而排除脑瘤的可能。
2、头颅X线摄片
有助于了解有无颅内压增高，颅骨的局部破坏或增生，蝶鞍有无扩大，松果体钙化的移位及脑瘤内病理性钙化等，对定位、定性诊断都有帮助，但X线摄片的阳性率不足三分之一，故不能因摄片阴性而排除脑瘤。
3、脑电图检查
对大脑半球生长快的脑瘤具有定位价值，可看到病侧的波幅降低，频率减慢，但对中线的、半球深部和幕下的脑瘤诊断帮助不大。70年代后发展的脑电地形图可以图形的方式显示颅内病变的部位和范围，对脑瘤的诊断比常规脑电图敏感，其主要表现为肿瘤区及肿瘤区周围的慢波功率异常，不失为CT检查前的一种有效的筛选方法。
4、脑部CT检查
对脑瘤的检出率可达90%以上，对病变大小、形态、数目、位置、密度和性质易于显示，且解剖关系明确，是目前脑瘤的主要诊断方法。
5、磁共振显像(MRI)
显示出绝大多数的颅内肿瘤及瘤周水肿，可精确显示肿瘤的位置、大小和形态。它是CT的一个重要附加检查手段，特别是对紧靠骨的颅底、脑干的肿瘤，如天幕上良性星形细胞瘤可显示自质异常，弥补了CT无异常发现的漏诊，因此，MRI更适于早期诊断。
6、生化测定
对垂体瘤病人，尤其是垂体前叶激素分泌过多的病人，可通过血生化检查而予以证实。可分别检测泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素等，以明确垂体病性质，其中以泌乳素瘤最常见，约占50%，其次是生长激素腺瘤，促肾上腺皮质激素腺瘤。

就诊科室：肿瘤科 肿瘤内科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 物理治疗 放射治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：0.05%
常用药品： 强力康颗粒 司莫司汀胶囊

1、髓母细胞瘤：
对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。
(1)手术治疗
手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。
(2)放疗
由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。
(3)化疗
髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。
2、颅咽管瘤：
(1)手术治疗
外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。
手术原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。
根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。
(2)放射治疗
早在1937年，有人就采用放射线治疗颅咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多数颅咽管瘤用手术方法不能完全切除，而其化疗又不敏感，故主张术后加用放射治疗。颅咽管瘤的术后复发率高，而再次手术的风险很大，故对复发患者也只能采用放射治疗。近年，有人采用立体定向技术植入胶体磷[32P]酸铬、胶体钇[90Y]、胶体金[198Au]治疗颅咽管瘤，也取得了成功，其优点为放射损伤小。
(3)化学疗法
目前尚无特殊有效药物。
(4)其他治疗
对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压。此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。
术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。
如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。手术或放射治疗引起的腺垂体功能减退一般为永久性，应予治疗。
3、室管膜瘤：
手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%-2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%-13%。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2-4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55-60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。
手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后较差，几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多数病例中，并没有常规做脊髓成像。对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明，播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发生率为15%。
4、星形细胞瘤：
星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌情辅助放疗和/或化疗;不能手术的可采取立体定向放射治疗和/或化疗。
立体定向放射治疗(SRT)，可以分次照射或单次大剂量照射,达到控制星形细胞瘤目的，主要有γ-刀、X-刀等，其中γ-刀治疗更为精确。下列情况可考虑采用：
(1)对位于脑深部和(或)重要功能区(如脑干、丘脑)的小体积且边界清楚的实体性低级别胶质瘤，可单纯采用SRT治疗，以降低正常脑组织的放射损伤。
(2)某些放疗敏感性差的高级别胶质瘤(如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等)，手术后经常规普通放疗，可用SRS/SRT作为补充或推量治疗，有助于增加肿瘤组织的放射剂量，提高局控率。
(3)对于手术和放疗后复发且体积较小的低/高级别胶质瘤，可考虑单纯采用SRS/SRT治疗。
5、胶质母细胞瘤：
胶质母细胞瘤以手术、放疗、化疗及其他综合治疗为主。
(1)手术治疗
手术应做到在不加重神经功能障碍的前提下尽可能多地切除肿瘤，扩大肿瘤切除范围既可以有效地内减压，又能减轻术后脑水肿，减低神经系统并发证的发生率。肿瘤约有1/3边界比较清楚手术可做到肉眼全切除;另2/3呈明显浸润性，与正常脑组织分不出明显界限，如果位于额叶前部、颞叶前部或枕叶者，可将肿瘤连同脑叶一并切除，使术后有一个比较大的空间，这样效果较好。如果肿瘤位于重要功能区(语言中枢或运动中枢)，为了不加重脑功能的障碍多数仅能做部分切除，对位于脑干、基底神经节及丘脑的肿瘤可在显微镜下严格做到切除肿瘤，手术结束时可做外减压术。据统计，胶质母细胞瘤的手术死亡率不到1%，术后神经系统并发证的发生率在10%以内肿瘤复发后可再次手术，再次手术的死亡率及术后并发证均无增加。
(2)放疗、化疗和免疫治疗
每个患者均应行术后常规放疗，也可合并应用化疗或免疫治疗近来有文献报道手术后即进行放疗，在放疗后每隔2个月化疗1次，同时予以免疫治疗，可使部分患者获得较长时间的缓解期。
胶质母细胞瘤表现一定的放疗耐受性，对于残余的肿瘤多采用高剂量分割照射、肿瘤间质内放疗和立体定向放射外科来实现，HFRT能将传统外放射剂量提高到70.2～72Gy，而不产生放射性坏死，增强了抑制肿瘤复发的能力125I质粒的立体定向植入(间质内放疗)配合HFRT能够显著提高治疗效果，优于传统外放疗和化疗的组合。胶质母细胞瘤对不同的化疗敏感率是40%～80%，利用大剂量多种化疗药联合冲击治疗后辅助以自体骨髓移植来减少化疗副反应也证明是可行的。小儿胶质母细胞瘤术后3年内脑脊液播散率为(26±7)%，局部复发率为69%，二者同时发生也常见，对手术后辅以脑脊髓照射和局部追加照射也是可行的。近来，对胶质母细胞瘤的免疫治疗、基因治疗的报告也有许多，但因治疗方法和效果评价标准的不统一，效果均不十分肯定，只能作为综合治疗手段的一部分，无法代替放化疗。
6、神经纤维瘤：
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月，部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
7、海绵状血管瘤：
治疗方法：手术切除;冷冻治疗;放射与同位素治疗;硬化剂治疗;介入治疗;中医辨证治疗。
(1)手术治疗：采用外科手术方法将病损组织切除，以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。但是病损区血管丰富，血量大，手术时出血量极大，常常引起严重的失血性休克，术中需要大量输入全血，手术难度大，危险程度高。同时，由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术，故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵，患者难以承受的负担，面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症，权衡手术价值，然后方可确定是否选择手术治疗。
(2)冷冻治疗：此种方法用于血管瘤治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用)，操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃)，通常状态下低于-20℃，将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝，使其细胞内形成冰晶，并导致细胞破裂、解体、死亡，再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度，同时组织对低温的抵御能力不同，出现治疗不彻底。复发较高，而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果，但如果不出现此类状况，往往治疗无效。
(3)放射与同位素治疗：其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂，终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体，再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有：浅层X光照射，钴60局部照射，锶90核元素治疗，磷32胶体局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕，表皮有脱屑现象。对于这种由放射线照射所致的萎缩组织和萎缩性疤痕，专家建议施行手术切除，否则将不能排除其癌变可能。